Síndrome de Sjögren-Larsson,
Olá Dr!
Minha mãe, uma mulher de 53 anos de idade, tem síndrome de Sjögren-Larsson, a qual, como você sabe, afeta os olhos e a boca. Mas ela tem também desenvolveu alguns problemas hepáticos, que causaram icterícia e uma sensação geral de fadiga e, ate hoje, ninguém deu uma resposta definitiva sobre a possibilidade de ligação entre S-L e estes sintomas. Eu gostaria de receber alguma informação sobre esta possibilidade.
Obrigado
Kátia
Síndrome de Sjögren (SS) - de causa desconhecida, consiste em lesão inflamatória sistêmica crônica que atinge diversos órgãos. Em alguns pacientes afeta somente os olhos e a boca provocando secura (SS primária, complexo seco, síndrome da secura), em outros provoca também doenças vasculares e do colágeno (SS secundária).
Principais alterações causadas pela Síndrome de Sjögren:
- Olhos- atrofia do epitélio secretor das glândulas lacrimais causando dessecação da córnea e conjuntiva (ceratoconjuntivite seca), em casos avançados a córnea é gravemente lesada (ceratite filiforme) levando a incapacidade visual severa.
- Boca- atrofia das glândulas salivares e consequentemente extrema secura na boca e lábios (xerostomia), inibindo a mastigação e a deglutição; promovendo também queda dos dentes e formação de cálculos nos ductos salivares. Os sentidos do olfato e do paladar podem ser perdidos.
- Pele e Mucosas- a dessecação também pode ocorrer em toda pele do corpo, principalmente das mãos e pés, na mucosa do nariz, garganta, laringe, brônquios, vulva e vagina. Pode ocorrer alopécia (perda total dos cabelos). A secura do trato respiratório pode causar infecções pulmonares e algumas vezes graves pneumonias.
- Aparelho Digestivo- atrofia da mucosa ou da submucosa dificultando a digestão e a absorção, lesão no fígado (lesão hepatobiliar crônica) causando icterícias, pancreatite (o tecido pancreático é similar ao das glândulas salivares).
- Aparelho Cardiovascular- pericardite fibrinosa é a lesão mais comum, também pode ocorrer lesão vascular em qualquer órgão.
- Aparelho Urinário- nefrite intersticial, diminuição da habilidade de concentração renal e acidose tubular renal.
- Nervos- neuropatia sensorial (principalmente dos pares II, III e V).
Ainda pode aumentar a incidência de câncer linfático (linfoma) em 44 vezes.
Com frequência a evolução da SS é benigna, muito lenta, com crises que se destacam pela secura exagerada e infecções que se localizam nas glândulas salivares residuais. O prognóstico está associado ao número de alterações orgânicas provocadas pela SS. Na SS primária o prognóstico é mais favorável que na secundária. O tratamento é individualizado a cada órgão acometido.
Dr. Paulo César Madi - Clinica Médica e Saúde Publica - Santo Antonio da Posse - SP
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