MUCOVISCIDOSE

Olá, Dr!
Gostaria de saber o que é mucovecidose. Quais os sintomas da doença?
Tem cura? Se não tem qual o tratamento?
Um abraço,

MUCOVISCIDOSE é o nome correto ,ou Fibrose cística ou Doença fibrocistica do Pâncreas é doença genética crônica e progressiva na qual há disfunção das glândulas exócrinas e geralmente doença pulmonar obstrutiva crônica, deficiência enzimática pancreática eletrólitos em alto teor no suor. Em 85% dos casos o pâncreas produz tripsina, lipase e amilase em quantidades anormais ,sendo a secreção duodenal mais ácida e viscosa, prejudicando a digestão alimentar e absorção. As fezes apresentam caracteres anormais, excesso de gordura e proteína. As vitaminas lipossolúveis (A,D,E,K) tem sua absorção alterada. Principais manifestações clínicas: Tosse crônica seca e curta ,pode simular Coqueluche, manifestações de má digestão(fezes volumosas de consistência amolecida e gordurosas, abdomem distendido, flatulência).Deficiência de crescimento e desnutrição. Prognóstico: óbito por desnutrição no lactente. Tratamento adequado: sobrevida de 20 anos; óbito por doença pulmonar e ou cirrose.
Aconselhamento genético: risco de herança - cada irmão de um paciente de Mucoviscidose tem 25% de chance de nascer afetado e 50% de chance de ser portador do gene. Os pais precisam ser conscientizados do alto risco de repetição da doença em futuros filhos.