Dr. Jorge W. Magalhães de Souza

Sinonímia

Síndrome de Barlow, Válvula Mitral Flexível, Síndrome do Click Sistólico e Válvula Mitral Mixomatosa.

Causas

É a alteração mais freqüentemente observada na válvula mitral. Na maioria dos pacientes o PVM é de causa desconhecida. Em outros parece ser genéticamente uma determinada alteração do tecido conjuntivo. Uma redução na produção do colágeno tipo III é fato relatado e na microscopia eletrônica tem sido demonstrado fragmentação das fibras colágenas.

O PVM pode estar associado a deformidades esqueléticas (tórax e coluna vertebral), não tão acentuadas como as vistas na Síndrome de Marfan. Também já foi descrito a acentuação do arco palatino nestes pacientes.

Pode também ocorrer como seqüela de febre reumática, pós valvulotomiamitral, na doença coronária, nas miocardiopatias e em cerca de 20% dos portadores de defeito no fechamento embrionário do septo atrial chamado de"ostium secundum".

É causa freqüente de regurgitação mitral (RM) que é o refluxo de sangue através da válvula (que deveria estar totalmente fechada) para dentro do átrio esquerdo.

O PVM é a causa mais comum de RM mas os casos severos da patologia associada a RM são raros.

Explicação Anatômica

Localizada entre o átrio esquerdo (câmara superior) e o ventrículo esquerdo (câmara inferior), a válvula mitral consiste de dois folhetos que se abrem e fecham de forma coordenada para permitir que o sangue flua somente num sentido (do átrio para o ventrículo). O ventrículo esquerdo impulsiona o sangue rico em oxigênio para as artérias distribuindo-o para todo o corpo.

Nos pacientes portadores de PVM, um ou ambos os folhetos (normalmente o posterior) ou os músculos papilares e suas cordoalhas são demasiadamente longos (redundantes), sendo também descrito o aumento do anel valvular.

Desta forma o fechamento uniforme, que deveria ocorrer durante a sístole não acontece, permitindo às vezes, que quantidades variáveis de sangue fluam em sentido retrógrado para dentro do átrio esquerdo (na dependênciado grau de RM).

Esta condição produz um som estalado a ausculta cardíaca que chamamos "click sistólico".

Incidência

Afeta aproximadamente de 5 a 7% da população mundial (5% nos EUA), sendo mais comum no sexo feminino, sendo normalmente detectada entre os 14 e 30anos. Existe uma maior incidência em indivíduos da mesma família sugerindo uma penetração autossômica dominante (genética).

Sintomas

Pode não existir qualquer sintoma relacionado ao PVM, permanecendo o paciente assim durante toda a vida.

As queixas mais comuns são as palpitações e a síncope (devidas a distúrbios do ritmo cardíaco), dor de cabeça (cefaléia), dor torácica, falta de ar e fadiga, sendo esta última a mais comum.

Os portadores de PVM podem concomitantemente apresentar disfunção do sistema nervoso autônomo e o quadro pode se associar ao Transtorno do Pânico, a Ansiedade e a Depressão.

A dor torácica é diferente da apresentada na doença coronariana pois raramente ocorre durante ou após o exercício e não responde ao uso de nitratos.

O PVM pode estar associado, segundo recentes relatos, a alterações da coagulação sangüínea, sendo as plaquetas responsabilizadas pela anormalidade.

Avaliação Clínica e Diagnóstico

O exame do paciente revela através da ausculta cardíaca um som estalado (click), logo após o início da contração ventricular. Este fenômeno é explicado pela pressão exercida sobre os folhetos anormais da válvula durante a sístole (contração do ventrículo).

Se houver regurgitação mitral associada (refluxo de sangue para o átrio esquerdo pelo fechamento inadequado da válvula ) um sopro pode ser auscultado logo após o click.

A pressão arterial não é alterada habitualmente pelo PVM.

O ecocardiograma bidimensional com doppler é o exame complementar mais útil no diagnóstico do PVM. Ele pode medir a severidade do prolapso e o grau de regurgitação mitral. Além disso poderá detectar áreas de infecção na válvula, espessamento anormal e avaliar a função sisto-diastólica dos ventrículos (funcionamento do coração como bomba impulsionadora de sangue).

A infecção valvular é chamada de endocardite e é uma séria complicação do PVM.

O eletrocardiograma pode demonstrar inversão ou achatamento da onda T nas derivações DII, DIII e AVF, algumas vezes aparecendo somente com o exercício.

Como já mencionado anteriormente, as palpitações e as síncopes são sintomas causados pelas arritmias cardíacas (batimentos irregulares do coração). Estas podem ser detectadas pelo eletrocardiograma ou através do Holter (gravação contínua de todos os batimentos cardíacos do paciente por períodos de 24 ou 48 horas e que são analisados posteriormente).

Se o paciente, mesmo com a colocação do Holter não apresentar episódios de palpitação durante o exame, novos métodos de gravação de eventos anormais do ritmo cardíaco já estão disponíveis e possibilitam flagrarmos o tipo de arritmia. Através do comando de gravação, acionado pelo próprio paciente quando sente a palpitação, (aparelhos que são colocados por 1 a 2 semanas) nos permite o posterior estudo da fita e consequentemente do que houve com o ritmo do coração durante e após o episódio de palpitação.

Outro teste que pode ser usado é o estudo dos batimentos cardíacos durante o exercício físico crescente. Ele é eficaz na detecção das anormalidades acima descritas, assim como na isquemia miocárdica (doença coronariana). Auxilia também a decidirmos que níveis de exercício são seguros para opaciente.

As arritmias mais freqüentemente observadas são: extrasístoles ventriculares, taquicardia paroxística supra ventricular, taquicardia ventricular, extrasístoles atriais e bloqueios átrio-ventriculares. Elas são as causadoras das palpitações e das síncopes apresentadas pelos portadores de PVM. A fibrilação atrial, se presente, aumenta as chances deformação de trombos intracavitários (coágulos dentro do coração) devendo o paciente ser anticoagulado.

Complicações

Podem ocorrer arritmias severas, insuficiência cardíaca, endocardite, embolias e até mesmo a morte súbita (rara).

Tratamento

Em muitos casos os sintomas são poucos ou inexistem não havendo necessidade de tratamento. Não há restrições a atividade física.

A hospitalização pode ser necessária para o diagnóstico e tratamento dos sintomas severos.

A presença de regurgitação mitral (insuficiência) pode levar a hipertrofia ou dilatação do coração (o músculo cardíaco necessita desenvolver maior força contrátil com a piora progressiva da RM, já que parte do sangue reflui para o átrio esquerdo) e aos ritmos anormais. Como conseqüência os pacientes portadores de PVM com RM devem ser avaliados semestralmente ou anualmente.

Desde que a infecção da válvula (endocardite) é cerca de 3 a 8 vezes mais freqüente nos portadores de PVM com RM do que na população em geral, é uma séria complicação nos pacientes portadores desta afecção e por este motivo deve ser feita PROFILAXIA COM ANTIBIÓTICOS (orientada por médico) antes de todo procedimento que possa introduzir bactérias na corrente sangüínea. Estes incluem o tratamento odontológico rotineiro (mesmo limpeza), as pequenas cirurgias e os procedimentos que podem traumatizar tecidos do corpo como exames de colonoscopia, ginecológicos e urológicos.

Os antibióticos mais utilizados na profilaxia são a amoxacilina e aeritromicina por via oral, bem como a ampicilina, a gentamicina e avancomicina por via parenteral.

Os pacientes com prolapso severo, arritmias, síncopes, palpitações significativas e dor torácica podem se beneficiar com o uso dos beta-bloqueadores como o atenolol, o metropolol e o propranolol. Nos pacientes que não toleram este tipo de medicamentos podem ser usados os bloqueadores de cálcio como o verapamil e o diltiazem.

O reparo cirúrgico da válvula ou sua troca melhoram os sintomas. A cirurgia pode ser necessária quando há disfunção ventricular, sintomas severos ou se as condições do paciente evoluem para deterioração.

Se as complicações existem, outros fármacos como a digital, vaso dilatadores, diuréticos e anticoagulantes podem ser indicados.

Os pacientes portadores de PVM devem ser monitorados regularmente por um médico.

Prognóstico

Varia na dependência das condições concomitantes ao PVM. Possui curso geralmente benigno e sem sintomas. Quando sintomático é controlado pelo uso de medicamentos e, nos casos mais graves, a cirurgia valvular, cada vez mais precoce hoje em dia, é indicada evitando-se as complicações.